ABSTRACT
OBJETIVO: Relatar um caso de atrofia girata de coróide e retina com confirmação por meio da bioquímica do plasma. MÉTODO: Aferiu-se a melhor acuidade visual corrigida de ambos olhos (AO) em tabela de Snellen. Foram realizados biomicroscopia do segmento anterior, refração, mapeamento de retina, angiografia fluoresceínica, campo visual e dosagem da ornitina sérica (aminoacidograma). RESULTADOS: Paciente de 22 anos, sexo feminino, cor branca, apresentando alta miopia e acuidade visual (AV) 20/100 em AO. A biomicroscopia do segmento anterior apresentava catarata subcapsular posterior em AO. A oftalmoscopia foram verificadas lesöes atróficas da coróide e da retina bem delimitadas em meia periferia de AO. O aminoacidograma constatou elevaçäo correspondente ao complexo da ornitina. CONCLUSÃO: Relata-se um caso típico de atrofia girata, distrofia retiniana rara associada a hiperornitinemia